بیماری های مزمن ریوی در اطفال

ارتباط بین دیسترس تنفسی مداوم و شدید و کدورت منتشر در گرافی قفسه صدری بیماران چالش تشخیصی در بیماران ریوی ایجاد کرده است. این ترکیب بالینی و رادیولوژیکی به علت دسته هتروژنی از اختلالات ریوی است. علاوه بر بیماری های بینابینی ریوی علل متعدد دیگری شامل علل عفونی، آسپیراسیون مزمن، بیماری های قلبی و بیماری های عروقی ریوی هستند که می توانند این چالش را ایجاد کنند (1, 2). تکنیک ها و روش های غیر تهاجمی می توانند بسیاری از این بیماری ها را از یکدیگر افتراق دهند. انواع روش های غیر تهاجمی شامل مدالیته های تصویربرداری، بررسی بیوشیمی و خون بیمار و سایر روش های پاراکیلینیک که هر یک به نوعی پازل تشخیصی بیماری را حل می کنند.

بیماری ریوی بینابینی کودکان شامل طیف وسیعی از اختلالات تنفسی نادر است که با موربیدیته و مورتالیته بالایی همراه است. شیوع بیماری ریوی بینابینی کودکان در مطالعه ای در انگلستان و ایرلند 3.6 مورد در هر 1.000.000 نفر تخمین زده شده است (3) و در مطالعه ای جدید در آلمان بروز 1.32 در 1.000.000 نفر گزارش شده است (4). به علاوه، Deutch و همکاران طبقه بندی جدیدی برای بیماری بینابینی ریه در کودکان بر طبق تجربه شان از نتایج 186 بیوپسی ریه در کودکان کوچکتر از 2 سال معرفی نموده اند (5).

بیماری بینابینی ریه اطفال، با وجود حداقل سه مورد از چهار مورد زیر و نبود اختلالات شناخته شده دیگر مشخص می شود:

• علائم تنفسی (سرفه، تنفس سریع، یا عدم تحمل فعالیت)

• نشانه ها (تاکی پنه در استراحت، کراکل، رتراکسیون، کلابینگ انگشتان، عدم رشد، نارسایی تنفسی)

• هیپوکسمی

• انفیلتراسیون منتشر ریوی در عکس رادیوگرافی یا سی تی اسکن قفسه سینه (6).

رویکرد تشخیصی بر اساس ترکیبی از شرح حال، معاینه بالینی، تصویربرداری، آزمون عملکرد ریوی، آزمون ژنتیک، لاواژ برونکوآلوئولار (BAL)، و در اکثر موارد بیوپسی ریه صورت می پذیرد. شرح حال دقیق در شناسایی کودکانی که نیازمند ارزیابی های بیشتر خواهند بود، حیاتی است. بیمارانی که پاتولوژی شناخته شده قبلی دارند ولی علائم ریوی با بیماری زمینه ای قابل توجیه نیستند، کاندید بررسی از نظر بیماری بینابینی ریوی کودکان هستند (5).

بیماری های بینابینی ریوی با کدورت منتشر بافت بینابینی در سی تی اسکن مشخص می شوند و در بیماران بزرگسال تشخیص قطعی با سی تی اسکن داده می شود (7, 8). اما در کودکان نمای سی تی اسکن معمولا غیر اختصاصی است و بیوپسی ریه اغلب نیاز می شود (9, 10). سی تی اسکن با قدرت تفکیک بالا (HRCT) ابزاری مفید در نمایش نوع ناهنجاری، وسعت و توزیع بیماری و تعیین مکان بهینه برای بیوپسی و جلوگیری از خطاهای هنگام نمونه برداری به صورت تصادفی است. به علاوه، HRCT اطلاعاتی ضروری برای طرح تشخیص های افتراقی و 

خرید متن کامل این پایان نامه در سایت nefo.ir

  هدایت تفسیر بیوپسی ریه فراهم می آورد. در برخی از موارد، در شرایط بالینی مناسب، تشخیص قابل اعتماد در مواقعی که ویژگی های کلاسیک بیماری وجود دارند، امکان پذیر می گردد (برای مثال، برونشیولیت اوبلیتران، هیپرپلازی سلول نوراندوکرین شیرخوارگی یا NEHI، میکرولیتیاز آلوئولار ریه) (11-13).

بیوپسی ریه

زمانی که تست های غیرتهاجمی برای تشخیص بیماری ریوی کافی نباشند، بیوپسی ریه استاندارد طلایی برای تشخیص بیماری در کودکان با علائم پایدار یا وضعیت بالینی بدترشونده است. برونکوسکوپی همراه با BAL در رد کردن عفونت، ناهنجاری های راه هوایی، خونریزی ریوی یا هیستیوسیتوز کمک کننده است (14).

روش های مختلفی جهت انجام بیوپسی و تهیه بافت از ریه وجود دارد که همچنان در مورد بهترین روش که کمترین میزان عوارض و در عین حال بیشترین دقت و کارایی را داشته باشد، بحث های زیادی وجود دارد. این روش ها شامل بیوپسی از طریق ترانس برونشیال، بیوپسی از طریق پوست از ناحیه ترانس توراسیک، بیوپسی از طریق ویدئو توراکوسکوپیک و در نهایت بیوپسی باز ریوی می باشد که هر یک مزایا و معایب خاص خود را دارند.

اگرچه بیوپسی ترانس برونشیال یا بیوپسی از طریق پوست به طور موفقیت آمیزی در برخی موارد استفاده شده اند، رویکرد ترانس توراسیک چه به روش بیوپسی ریه باز (OLB) یا جراحی توراکوسکوپیک به کمک ویدئو (VATS)، استاندارد طلایی برای فراهم آوری بافت کافی جهت تشخیص است.

در زمان بیوپسی، باید مقدار کافی از بافت ریه به دست آورد. نمونه بیوپسی ریه باید به روشی ثابت مورد پردازش قرار گیرد تا منجر به تفسیر بهینه گردد. این موارد شامل آماده سازی لام های بافتی و نگهداری از بافت با استفاده از روش های مختلف می شود. بافتی که جهت میکروسکوپ نوری آماده می شود، باید با متدهای مخصوص فیکس گردد. همچنین بافت به دست آمده باید برای ایمونوفلورسانس و دیگر مطالعات منجمد شود، به علاوه برای میکروسکوپی الکترونی در ماده گلوترآلدهید نگهداری شود. تفسیر نمونه ها به وسیله پاتولوژیستی که تجربه کافی در زمینه بیماری های ریوی کودکان دارد، حیاتی است، زیرا ریه طبیعی یک شیرخوار به طور قابل توجهی با ریه کودک یا نوجوان بزرگتر متفاوت است و هرگونه یافته آسیب شناختی باید با توجه به واریاسیون های وابسته به سن نرمال در ساختار بافت ریه صورت پذیرد.

بیوپسی باز از ریه

بیوپسی باز ریوی پروسیجر ناشایعی در کودکان است. گزارشات قبلی در مورد کاربرد تشخیصی بیوپسی باز ریه، به طور جداگانه بر دو گروه عمده تمرکز داشته اند: کودکانی که بیماری پارانشیم ریه تشخیص داده نشده داشتند که پروسیجر های تشخیصی دیگر ناموفق بوده اند (3, 15-21) و کودکانی که بیماری قلبی مادرزادی داشته و میکروآناتومی عروقی ریه ها می تواند اطلاعات اضافی ارزشمندی برای داده های کاتتریزاسیون قلبی فراهم کند (20, 21).

استفاده از بیوپسی باز ریه در پزشکی امروزی را به چند دلیل نمی توان با استفاده از اطلاعات موجود به خوبی قضاوت نمود. بسیاری از سری های قبلی بیش از یک دهه قبل چاپ شده و پیش از معرفی استراتژی های درمانی و تکنیک های تشخیصی کنونی گزارش شده اند، و طیف مورتالیته ناشی از عمل قابل انتظار (0% تا 62%) و طیف کاربرد تشخیصی (%9 تا 100%) که قبلاً گزارش شده است، در کمک به انتخاب معیارهای بیمارانی که ممکن است از این پروسیجر بهره ببرند، بسیار گسترده است (15, 22). به علاوه، در دهه اخیر بخش مراقبت های ویژه کودکان و تعداد کودکان با نقص ایمنی افزایش یافته است.

بیوپسی ریه با جراحی توراکوسکوپیک به کمک ویدئو (VATS)

همانند بالغین، استفاده از VATS به سرعت به روش انتخابی در بیوپسی ریه در کودکان تبدیل می گردد و تغییرات تکنیکی امکان استفاده از این روش را در شیرخواران فراهم می کند (23). استفاده از VATS مزیت هایی از قبیل دید مستقیم ریه بیمار بدون توراکوتومی، زمان عمل کوتاه تر و درد پس از عمل کمتر دارد، ولی همانند بیوپسی باز ریه نیازمند بیهوشی عمومی است. در یک مطالعه آینده نگر بر روی گروه کوچکی از کودکان با ایمنی مناسب مبتلا به بیماری بینابینی ریه، Fan و همکاران (24)، به این نتیجه رسیدند که بازده تشخیصی بیوپسی ریه به روش باز (57%) و VATS (54%) مشابه بوده است، ولی موربیدیته ناشی از VATS به طور واضحی در رابطه با طول مدت جراحی، تعبیه لوله ریوی و مدت بستری پایین تر بود. با این وجود، کاربرد VATS از نظر تکینیکی سخت و گران بوده و نیازمند تجهیزات ویژه اضافی و افراد آموزش دیده مخصوص این اعمال است (25). به طور کلی، بازده تشخیصی بیوپسی ترانس توراسیک (OLB و VATS) که در این مطالعه گزارش شده، ناامیدکننده بوده است که قسمت اعظم آن به بازده تشخیصی بسیار پایین در کودکان کوچکتر از 2 سال بر می گردد. با توجه به اینکه این مطالعه پیش تر از تعاریف اخیر در رابطه با سندرم های بینابینی ریه شیرخواران صورت گرفته، احتمالاً بازده تشخیص در شیرخواران در حال حاضر بالاتر خواهد بود.