1-1- بیان مسئله

پورپورای ترومبوسیتوپنیك ایمنی (نام دیگر آن پورپورای ترومبوسیتوپنیك ایدیوپاتیك است) یك اختلال اكتسابی است كه تنها 2 كرایتریا برای تشخیص این بیماری مورد نیاز است :

• تنها ترومبوسیتوپنی وجود داشته باشد و سایر یافته در شمارش كامل سلولهای خونی (CBC) و لام خون محیطی نرمال باشد.

اتیولوژی ITP مشخص نیست ولی به نظر می‌رسد در اثر عوامل ژنتیكی و اكتسابی باشد(6، 7و8).

بعضی از موارد ITP با عفونتهای ویروسی قبلی ارتباط دارند، احتمال دارد آنتی‌بادیهای ضد ویروسی تولید شده به صورت واكنش متقاطع بر گلیكوپروتئین IIIa / IIb پلاكتها اثر كنند. عفونت با HIV ، HCV ، CMV و VZV ممكن است با چنین آنتی‌بادیهایی در ارتباط باشند و بدین ترتیب باعث بروز ITP ثانویه شوند(9).

ITP یك اختلال خونریزی دهنده ی اكتسابی شایع است كه شیوع آن در بچه‌ها بیشتر از بالغین است(10).

شیوع سالانه ITP در بالغین 22 مورد از هر یك میلیون نفر در سال بوده است(11).

شیوع ITP 39 تا 44 نفر در هر میلیون نفر در سال به ترتیب در مردان و زنان بوده است(12).

شیوع ITP در یك مقالة دیگر 100-50 مورد از هر یك میلیون نفر در سال ذكر شده است (13). در بسیاری از گزارشات نشان داده شده كه حدود 70% بیماران ITP زن هستند و 72% از این زنان زیر 40 سال هستند اما در مطالعه ی دانمارك اختلاف جنس در شیوع ITP فقط در افراد زیر 60 سال است(11).

اختلاف مشخصی در علایم بالینی ITP بین بیماران وجود ندارد، اگر چه شروع ITP ممكن است حاد و ناگهانی باشد، اغلب موارد شروع موذیانه‌ای دارد(14). خونریزی در بیماران علامتدار می‌تواند از پتشی و كبود شدگی آسان تا انواع خونریزی شدید باشد و علایم خونریزی

خرید متن کامل این پایان نامه در سایت nefo.ir

 ترومبوسیتوپنی بیشتر به صورت خونریزی‌ جلدی مخاطی است(14).

در بیماران با ترومبوسیتوپنی ناشی از ITP پتشی، پورپورا، كبود شدگی آسان، اپیستاكسی، خونریزی لثه و منوراژی شایع است، خونریزی گوارشی شدید و هماچوری آشكار نادر و خونریزی داخل مغزی (ICH) خیلی ناشایع است(14) تظاهرات كلینیكی ترومبوسیتوپنی خیلی مرتبط با سن است، بیماران مسن‌تر ممكن است علایم خونریزی شدید مثل خونریزی گوارشی و ICH به علت شرایطی مثل HTN داشته باشند (15).

هیچ تست استاندارد طلایی كه بتواند تشخیص ITP را ثابت كند وجود ندارد، تشخیص با رد سایر علل ترومبوسیتوپنی می‌باشد(16).

تنها بیماران با ترومبوسیتوپنی شدید (پلاكت كمتر از 20 هزار) بایستی به علت خطر خونریزی درمان شوند(17). درمان معمولاً شامل پردنیزولون با دوز mg/kg/day1 است، قدم اول درمان در ITP پردنیزولون بوده و استروئید به پیشگیری از خونریزی و كاهش تخریب پلاكت كمك می‌كند(18).

بیشتر بیماران ITP به درمان با پردنیزولون در طی 2 هفته پاسخ می‌دهند و پاسخ عمده در طی هفته ی اول درمان می‌باشد. طول مدت درمان اولیه با پردنیزولون بوسیله پاسخ شمارش پلاكتها تعیین می‌شود، اگر تعداد پلاكتها سریع نرمال شود پردنیزولون taper و قطع می‌شود(17).

بطور معمول استروئید در حدود 6-3 هفته به بیماران داده می‌شود. بطور معمول با تجویز استروئید افزایش پلاكت در طی 3-2 هفته اتفاق می‌افتد(19).

در یك مقالة دیگر ذكر شده كه حدود 66% بیماران پاسخ نسبی یا كامل به استروئید می‌دهند و بیشتر این پاسخ در پایان هفته ی اول دیده می‌شود(20).

توكسیسیتی با گلوكوكورتیكوئیدها یكی از شایعترین علل یاتروژنیك بیماری مرتبط با بیماری التهابی مزمن است. تعدادی از عوارض جانبی گلوكوكورتیكوئیدها شامل :